Definition

CRPS und seine vielen namen

CRPS steht für die Abkürzung "complex regional pain syndrom" (=komplexes regionales Schmerzsyndrom) und umschreibt eine schmerzhafte Erkrankung, die im Laufe der Zeit schon viele Namen hatte. CRPS ist heute allerdings die international akzeptierte Bezeichnung.(1)

Zusammenfassend kann man sagen, dass CRPS als selten gilt (je nach Publikation 5,5 bis 26,2 pro 100 000 Personenjahre)(2/3). In der Schweiz bekommen ca. 1200 Personen pro Jahr diese Diagnose.(4) Frauen sind ca. 3 Mal häufiger betroffen wie Männer.(5-7)

Bei Krankheitsbeginn sind die Betroffenen durchschnittlich 40-60 Jahre alt, aber man kann CRPS in jedem Alter bekommen.(5/7) Auch Kinder können betroffen sein.(8)

Die Symptome und Zeichen der Erkrankung an der betroffenen Extremität können sehr unterschiedlich ausfallen. Dies macht eine Diagnose manchmal sehr schwierig. 

Experten haben sich deshalb auf die sogenannten Budapest-Kriterien geeinigt, die sich bisher im klinischen Alltag auch bewährt haben.

Genauere Informationen zu den Budapest-Kriterien und den Veränderungen finden Sie unter "Diagnose".

Folgende Krankheitsbezeichnungen wurden früher oder werden zum Teil immer noch verwendet:

Neben der Einteilung in die Kategorien Typ 1 und Typ 2 kann man anhand der Symptome noch unterscheiden zwischen primär warmes CRPS (mit typischen Entzündungszeichen) und primär kaltes CRPS (blasse Hautfarbe, kältere Temperatur).

Im Jahr 2023 wurde eine Untersuchung(9) veröffentlich, die weitere Subtypen gefunden hat. Inwieweit sich diese überschneiden und welche Auswirkungen diese Unterteilung in der Therapie und der Ursachenforschung hat, ist noch nicht bekannt. Wir sind gespannt, was sich in den nächsten Jahren noch tut.

Als kurze Zusammenfassung hier die erkannten Subtypen:

• CRPS Typ 1 und Typ 2
• akutes und chronisches CRPS
• zentralisiertes CRPS
• kaltes und warmes CRPS
• entzündliches CRPS
• dystonisches und nicht-dystonisches CRPS
• familiäres und nicht-familiäres CRPS

Weitere Informationen dazu finden Sie in der Untersuchung, die als Quellenangabe unten zu finden ist.

Im veröffentlichten Update der IASP (internationale Gesellschaft zur Studium des Schmerzes) aus dem Jahr 2021, bekannt unter dem Begriff "The Valencia consensus",

werden weitere Unterkategorien genannt.(10)

CRPS with Remission of Some Features (=CRPS mit Remission einiger Symtome)

Der Subtyp "CRPS with Remission of Some Features" überschneidet sich mit der Diagnose des CRPS Typ 1 oder Typ 2. "Dieser Subtyp ist für die Betroffenen gedacht, bei denen zuvor dokumentiert wurde, dass sie die CRPS-Kriterien vollständig erfüllt haben (Budapest-Kriterien). Sie weisen momentan CRPS-Merkmale auf, allerdings reichen diese nicht aus, um die diagnostischen Kriterien vollständig zu erfüllen.

Diese Betroffenen sollten nicht als Patienten mit "CRPS NOS" eingestuft werden (siehe Informationen weiter unten). Bemerkenswert ist, dass eine Verringerung der Anzahl der diagnostischen Anzeichen und Symptome von CRPS nicht unbedingt eine Verbesserung der gelebten Erfahrung von CRPS darstellt. Diese Patienten haben möglicherweise keine verbesserten Schmerzen und sind in der Regel nicht frei von allen CRPS-bedingten Anzeichen und Symptomen. CRPS mit Remission einiger Merkmale ist ein dritter formaler Subtyp von CRPS, der sich notwendigerweise entweder mit CRPS I oder II überschneidet." (10)

CRPS-NOS

Der Begriff "CRPS-NOS" wird ausschließlich für die Anwendung auf Betroffene beibehalten, bei denen noch nie dokumentiert wurde, dass sie die neuen IASP-CRPS-Kriterien erfüllen (Budapest-Kriterien). Das heißt, sie zeigen jetzt einige, aber nicht alle Merkmale von CRPS, die für die formale Diagnose erforderlich sind, und keine andere Diagnose erklärt die klinischen Merkmale besser.

(1) Melf-Marzi A, Böhringer B, Wiehle M, Hausteiner-Wiehle C. Modern principles of diagnosis and treatment in complex regional pain syndrome. Deutsches Ärzteblatt International. Published online 13. Dezember 2022. doi:10.3238/arztebl.m2022.0358

(2) Sandroni P, Benrud-Larson LM, McClelland RL, Low PA. Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county, a population-based study. Pain. 2003;103(1):199-207. doi:10.1016/s0304-3959(03)00065-4

(3) De Mos M, De Bruijn AGJ, Huygen FJPM, Dieleman JP, Stricker ChBH, Sturkenboom MCJM. The incidence of complex regional pain syndrome: A population-based study. Pain. 2006;129(1):12-20. doi:10.1016/j.pain.2006.09.008

(4) https://www.crr-suva.ch/rehabilitation-klinik/forschung-komplexen-regionalen-schmerzsyndrom-1973.html (publiziert 30.11.2023)

(5) Shenker N, Goebel A, Rockett M, et al. Establishing the characteristics for patients with chronic Complex Regional Pain Syndrome: the value of the CRPS-UK Registry. Br J Pain. 2015;9(2):122-128. doi:10.1177/2049463714541423

(6) Beerthuizen A, Stronks DL, Spijker AV, u.a. Demographic and medical parameters in the development of complex regional pain syndrome type 1 (CRPS1): Prospective study on 596 patients with a fracture. Pain. 2012;153(6):1187-1192. doi:10.1016/j.pain.2012.01.026

(7) Ott S, Maihöfner C. Signs and Symptoms in 1,043 Patients with Complex Regional Pain Syndrome. Journal Of Pain. 2018;19(6):599-611. doi:10.1016/j.jpain.2018.01.004

(8) O’Donnell JM, Bhowmick S, McFarlane B, et al. Pediatric Complex Regional Pain Syndrome: A Systematic Review. Pediatr Anesth. 2020;30(7):722-733

(9) Knudsen L, Santoro L, Bruehl S, Harden N, Brunner F. Subtypes of complex regional pain syndrome—a systematic review of the literature. PAIN Reports. 2023;8(6):e1111. doi:10.1097/pr9.0000000000001111

(10) Goebel A, Birklein F, Brunner F, Clark JD, Gierthmühlen J, Harden N, Huygen F, Knudsen L, McCabe C, Lewis J, Maihöfner C, Magerl W, Moseley GL, Terkelsen A, Thomassen I, Bruehl S. The Valencia consensus-based adaptation of the IASP complex regional pain syndrome diagnostic criteria. Pain. 2021 Sep 1;162(9):2346-2348. doi: 10.1097/j.pain.0000000000002245. PMID: 33729210; PMCID: PMC8374712. online: www.pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8374712/